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| 紫绀（cyanosis）亦称发绀，是指血液中还原血红蛋白（未与氧结合的血红蛋白）增多，使皮肤、粘膜呈青紫色的现象而言。广义的紫绀包含少数由于异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致皮肤粘膜青紫现象。紫绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较为明显，易于观察。 【临床表现】 由于病因不同，紫绀可分为如下两大类。 一、血液中还原血红蛋白增多 1．中心性紫绀：该类紫绀是由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。紫绀特点是全身性的，除四肢及面颊外，也见于粘膜（包括舌及口腔粘膜，与躯干的皮肤，但皮肤温暖。中心性紫绀又可分为：①肺性紫绀：见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道（喉、气管、支气管）阻塞、肺部疾病（肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺瘀血、肺水肿）、胸膜疾病（大量胸腔积液、气胸、严重胸膜肥厚）及肺血管疾病（原发性肺动脉高压、肺动静脉瘘）等，其发生机制是由于呼吸功能衰竭，通气或换气功能障碍，肺氧合作用不足，致体循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现紫绀；②心性混血性紫绀：见于紫绀型先天性心脏病，如Fallot四联症、Eisenmenger综合征等，其紫绀发生机制是由于心及大血管间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混入体循环动脉血中，如分流量超过心输出量的1/3时，即可引起紫绀。 2．周围性紫绀：此类紫绀是由于周围循环血流障碍所致，紫绀的特点是常见于肢体的末梢与下垂部分，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤发凉．若按摩或加温耳垂或肢端，使之温暖，紫绀即可消失。此点有助于与中心性紫绀相鉴别，后者即使按摩或加温后，紫绀仍不消失。此型紫绀又可分为：①瘀血性周围性紫绀：如右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变（血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张）等，其发生机制是因体循环瘀血，周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致；②缺血性周围性紫绀：常见于严重休克，由于周围血管收缩，心输出量减少，循环血容量不足，周围组织血流灌往不足、缺氧，致皮肤粘膜呈青紫色。 3．混合性紫绀：中心性紫绀与周围性紫绀并存，可见于心力衰竭，因肺瘀血血液在肺内氧合不足以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致。 二、 血液中存在异常血红蛋白衍化物 1．药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症：由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，以致失去与氧结合的能力，当血中高铁血红蛋白量达30g/L时，即可出现紫绀。此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯内砜、硝基苯、苯胺等中毒引起。紫绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，若静脉注射亚甲蓝（methylene blue）溶液、硫代硫酸钠或大量维生素C，均可使紫绀消退。分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白的存在。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现紫绀，称“肠原性青紫症”。 2．先天性高铁血红蛋白血症：患者自幼有紫绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其它原因。 3．硫化血红蛋白血症：硫化血红蛋白不存在于正常红细胞中。凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用硫化物（主要为含硫的氨基酸），在肠内形成大量硫化氢为先决条件。所服用的含氮化合物或芳香族氨基化合物则起触媒作用，使硫化氢作用于血红蛋白，而生成硫化血红蛋白，当血中含量达5g/L时，即可出现紫绀。紫绀的特点是持续时间很长，可达几个月或更长，因硫化血红蛋白一经形成，不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命仍正常；患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在。 此外，局部血循环障碍也可引起紫绀，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等，由于肢体动脉阻塞或小动脉强烈收缩（如遇寒冷时），可引起局部紫绀。 【伴随症状】 1．紫绀伴呼吸困难：常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道梗阻、气胸等。高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有显著紫绀，但一般无呼吸困难； 2．紫绀伴杵状指（趾）：病程较长，主要见于紫绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病； 3．急性紫绀伴意识障碍和衰竭表现，见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染等。 |