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原发性肾病综合征的病理分型各有哪些特点?治疗上有何差异?
目前一般认为原发性肾病综合征的治疗方法需要采用免疫抑制,但随着肾穿刺活体组织检查法的开展,逐渐认识到疗效的好坏与病理改变的关系十分密切。以下简要地介绍肾病综合征的常见病理类型与治疗要点。
(1)微小病变性肾病:光学显微镜下见到肾小球与肾血管无改变,近曲小管上皮细胞内含有双折光特性的脂肪滴。偶见系膜与基质的轻度改变。电镜示广泛的上皮细胞足突融合,无电子致密物沉积。免疫荧光亦多无异常。本病多发病于小儿,成人以青年多见。本病的缓解过程,经激素治疗后呈现为:无复发型、复发型、无效型,自然缓解型亦有。对复发型又称为激素依赖型,治疗时加用细胞毒性药物,严格激素撤减速度,配合中药,避免诱发因素后,可以提高疗效。对无效型又称为激素无反应型,治疗时多加大激素用量,配合细胞毒性药物,采用中药治疗。总之,成人较小儿对激素治疗的反应性差。本病治疗目标是减少蛋白尿,纠正低蛋白血症及代谢紊乱,防治合并症,一般预后良好。
(2)系膜增殖性肾小球肾炎:光学显微镜下显示系膜细胞及基质弥漫性增殖,电镜下可见系膜区有大量电子致密物沉积,荧光检查多为IgA、IgM、IgG、C3。以IgA沉积为主者,又称为IgA肾病,以IgM沉积为主者又称为IgM肾病。本病为我国成人肾病综合征的主要病理类型,可伴有血尿、高血压、肾功能不全。对激素与细胞毒性药物治疗的反应性,与病理类型的轻重程度有关,轻型反应较好。总的来说,较之微小病变反应差。配合中药治疗可以提高疗效。
(3)膜性肾病:膜性肾病的病理改变可分为4期,Ⅰ期改变轻,仅电镜下可见颗粒样沉积物沉于上皮细胞下;Ⅱ期基膜呈钉突样改变;Ⅲ期基膜增厚,电子致密物沉积增大,钉突样改变包围分隔沉积物;Ⅳ期基膜增厚压迫毛细血管至其腔闭塞,肾小球出现硬化。免疫荧光示其沉积物为IgG和C3。本病在任何年龄均可见但以中年以上者多见,可伴有血尿及高血压,其蛋白尿多为无选择性,这几点有助于早期膜性肾病与微小病变肾病相鉴别。本病易并发肾静脉血栓和急性间质性肾炎,引起肾功能急剧恶化。本病治疗对激素等反应性均较好,个体差异亦较大,各地报道的治疗结果出入较多,争议也较多。
(4)膜增殖性肾炎:本病病理改变可分为3型,I型基膜完整,但可因系膜细胞增厚插入而呈双轨现象,免疫复合物多沉积在内皮下、系膜区,为IgG、IgM、C3、C1q、C4,备解素等,呈连续颗粒状周边样沉积;Ⅱ型特点为基膜内高密度致密物大块沉积,以C3为主;Ⅲ型与Ⅰ型改变相似,但基膜不完整,有钉突样改变,免疫复合物以IgG、C3为多,其主要为C1。主要见于青少年,临床表现与病理类型无差异,可伴有血尿,常有贫血表现。本病以一般疗法治疗疗效不尽人意,常采用联合用药,配合抗血小板集聚药可提高疗效,亦可配合中药治疗。
(5)局灶节段性肾小球硬化:本病为节段性局灶性改变,起于近肾门处肾小球,逐渐发展,早期肾小球呈玻璃样改变,逐渐发展为肾小球硬化,肾小管可见萎缩。电镜下基膜与上皮细胞分离,可见内皮下及系膜区不规则的电子致密物沉积,多为IgM、C1q、C3,IgG、IgA少见。本病多发于40岁之前,多有血尿,轻度高血压,肾小球与肾小管功能受损,并可有高度水肿,治疗上利尿、降压等常规治疗应当重视,对激素与细胞毒性药物反应不良。凡见持续性血尿、不能完全缓解、病理下见系膜区病变重者,预后多不佳。
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