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肾病综合征有何特点?临床与病理如何分型?
从广义而言,肾病综合征包括一切表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症,简称为“三高一低”的临床症候群。狭义的肾病综合征多单指原发性肾病综合征而言。有关肾病综合征的研究,近年来在认识上有较大的变化。最早认为肾病综合征是一种肾小管的类脂性改变,称之为“类脂性肾病”。后来,随着肾脏病理学的发展,认为其病变不在肾小管,亦非一种脂质代谢异常的疾病,而为肾小球的微小病变,故又称之为“微小病变肾病”。临床上认为原发性肾病综合征即对应为病理上的微小病变肾病。随着研究的深入,发现这种对应关系并非绝对。目前多将肾病综合征的概念相对扩大了,包括的临床内容和病理内容亦较多。
肾病综合征是根据其临床表现特点而确立的,其标准亦比较严格。具体特点是:①大量蛋白尿:指24小时尿蛋白定量应大于3.5克。②高度水肿:由于大量蛋白尿、导致低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,表现为全身凹陷性水肿,甚则出现胸腹水。③低蛋白血症:指血浆总蛋白低于50克/升(正常为60~80克/升),白蛋白低于30克/升(正常为35~55克/升)。白蛋白与球蛋白的比值(A/G)常小于1:1.25,甚则出现比值倒置。④高脂血症:以高胆固醇血症为突出,血中胆固醇明显高于正常值,大于250毫克/升,同时血中甘油三脂亦可升高,大于110毫克/升。脂蛋白电泳多显示高密度脂蛋白部分减少,而低密度脂蛋白与极低密度脂蛋白明显升高。以上4者中,大量蛋白尿与低蛋白血症是主要的。
肾病综合征的临床分类主要有:
首先根据发病的不同,有原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
原发性肾病综合征又根据其临床表现不同,分为原发性肾病综合征Ⅰ型和Ⅱ型。原发性肾病综合征Ⅰ型又称为单纯型,具有肾病综合征的一般特点,但无持续性高血压、镜下离心尿红细胞小于10个/每高倍视野,无贫血,无持续性肾功能不全,尿蛋白为高度选择性,尿中FDP及血中C3在正常值中。
原发性肾病综合征Ⅱ型又称为肾炎型,即原来慢性肾炎肾病型。除具有肾病综合征的特点外,又伴有高血压、血尿、肾功能不全、尿FDP及血C3值多异常,肾病表现多不典型,尿蛋白多为非选择性蛋白尿。
继发性肾病综合征除具有肾病综合征的表现之外。还具有原发病的表现。引起继发性综合征的主要原因有:①继发于感染性疾病,如慢性肾盂肾炎伴反流性肾炎、细菌性心内膜炎、梅毒等细菌感染、乙型肝炎等病毒感染。②继发于系统性疾病,主要为系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、干燥综合征、多发性动脉炎、混合性结缔组织病、冷球蛋白血症、淀粉样变性等。③继发于代谢性疾病,最多见者为糖尿病肾病。④遗传性疾病,如Alport’S综合征、芬兰型先天性肾病综合征、家族性肾病综合征等。⑤继发于其它疾病:如重金属中毒、青霉胺等药物损害、蜂毒损害、血液病、妊娠毒血症、肾移植慢性排斥等。
肾病综合征的病理分型主要有以下几种:①微小病变性肾病,多表现为单纯性肾病综合征,即原发性肾病综合征Ⅰ型。②系膜增殖性肾小球肾炎。③膜性肾病。④局灶节段性肾小球硬化。⑤膜增殖性肾炎。⑥其它:个别情况下内皮毛细血管增殖性肾炎、新月体形成的肾小球改变,亦可表现为肾病综合征。
总之,肾病综合征是一个临床诊断名称,不是单一的疾病,而是一种综合征,是一种具有共同表现的临床症候群,为多种疾病的共同表现,病理改变亦多种多样。
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